发病机制
发病机制:长久以来,对于痣细胞的来源一直存在争论。真皮痣细胞巢具有与表皮相连续的基底膜,这一组学特征自出生即显示,表明了真皮痣细胞可能由于表皮中痣细胞脱落而致。另一方面表皮与真皮痣细胞可能有不同的起源,表皮内和真皮中上部痣细胞排列成巢状,内含色素,雪旺氏特异性抗原检测阴性;而真皮深层痣细胞排列松散,形态类似成纤维细胞或雪旺氏细胞,雪旺氏特异性抗原检测阳性,具有乙酰胆碱酯酶活性,而酪氨酸蛋白酶活性弱,无色素,提示表皮与真皮上部痣细胞来源于表皮黑色素细胞,而真皮深部痣细胞则来源于神经雪旺氏细胞。从组织发育方面推测,痣细胞是在遗传异常基础上,由神经嵴有缺陷的成色素细胞形成。在胚胎期40天时迁移至真皮和表皮基底层,并进一步分化为痣色素细胞。色素痣中的可见色素由表皮内的黑色素细胞产生。
暂且不论痣细胞起源,在光学显微镜下,痣细胞类似黑色素细胞,缺乏桥粒或细胞连接。但二者又有明显不同,表皮内痣细胞聚集成巢,而黑色素细胞常单个沿真皮表皮交界处排列;尽管表皮色素细胞具有树突状分支,但不明显,需借助于多巴染色等手段来显示,痣细胞常不见树突状结构;痣细胞中的酪氨酸活性明显低于表皮黑色素细胞。在细胞培养条件下,痣细胞显示如下特征:①无贴壁现象(同恶性黑色素瘤细胞,正常色素细胞无此现象);②无肿瘤源性;③短期培养中表达黑色素瘤相关抗原(神经生长因子受体、转铁蛋白P97、HHL-DR、蛋白多糖),并随培养时间延长而逐渐减弱。④真皮痣细胞较
表皮痣细胞在体外易于培养,且生存周期长,尤其在先天性色素痣更为显著。与新生前臂皮肤黑色素细胞相比,无论有无TPA的刺激,来源于真皮的痣细胞均可形成克隆。⑤与表皮色素细胞培养不同,痣细胞多见双核或二核及群集色素小体。
通过裸鼠动物实验研究痣细胞与黑色素细胞间转化关系发现,当转入v-Ha-ras基因时黑色素细胞可获得痣细胞的部分性状。利用黑色素细胞和痣细胞,导入SV40/Adl2杂交病毒可获得永生化细胞系,并保持有分化特征和一些转化标志。
临床表现
临床表现:色素痣多发生于儿童或青春期,可呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂损害等表现。可发生于任何部位,数目的显著增多具有一定的恶性黑色素瘤发生的风险性。色素痣大小由几毫米到几厘米,甚至面积很大,常左右对称,边界清楚,边缘光滑,色泽均匀。根据痣细胞内色素含量不同,颜色可为黄、褐或黑色,但也可呈蓝、紫色或近肤色。有些损害处可贯穿着短而粗的黑色毛发。先天性色素痣的色素形成早且皮损大,而获得性色素痣的色素产生需一定刺激因素作用,在阳光暴晒、激素、水疱性疾病、免疫抑制或化疗等因素作用下,痣迅速增大。
1.根据痣细胞存在部位的不同,其临床表现也有不同,可分为3类:
(1)交界痣:一般较小,直径0.1~1cm,表面光滑,无毛,扁平或略高出皮面,呈淡棕、深褐或黑色。多见于儿童。掌、跖或外阴部位的痣细胞痣往往为交界痣。交界痣恶变时,局部常有轻度疼痛、灼热或刺痛,边缘处出现卫星灶,如突然增大,颜色加深,有炎症反应、破溃或出血时,应提高警惕。
(2)复合痣:外观似交界痣。但可能更高起,多见于儿童和少年。
(3)皮内痣:损害为圆顶,逐渐增大,其直径达数毫米至数厘米,表面光滑或呈乳头状,或有蒂,可含有毛发。多见于头、颈部,少见于掌跖或外生殖器部位。
2.临床表现的少见类型
(1)
湿疹样变:偶然在色素痣周围出现红晕样
湿疹皮炎表现,有痒感,几月后消退。
(2)花边样痣:表现为色素痣中心呈花网状,周围色素晕。色素晕处痣细胞由交界性痣细胞巢构成,并呈明显的细胞不典型性。